Os tumores carcinoides se originam na sua grande maioria nas células produtoras de hormônios que revestem o intestino delgado.
Os tumores carcinoides se originam na sua grande maioria nas células produtoras de hormônios que revestem o intestino delgado. Também podem ocorrer no pâncreas, pulmões (carcinoide brônquico) e mais, raramente, nos testículos ou ovários.
Os tumores carcinoides produzem em grande quantidade substâncias, como serotonina, bradicinina, histamina e prostaglandinas.
Quando há metástase hepática, ocorre incapacidade de metabolizar tais substâncias, gerando a circulação destas para todo o corpo. Tumores carcinoides nos pulmões, nos testículos e nos ovários causam sintomas, justamente porque as substâncias produzidas não passam pelo fígado e assim circulam pela corrente sanguínea. O sintoma mais comum é um rubor desconfortável, que ocorre na cabeça e no pescoço.
Outros sintomas que definem tal síndrome são: diarreia e broncoespasmo.
Síndrome carcinoide cardíaca
O acometimento do coração ocorre em aproximadamente 50% dos pacientes, sendo a principal causa de mortalidade. As manifestações cardíacas ocorrem devido à deposição de tecido fibroso no endocárdio, causando espessamento dos folhetos e do aparelho subvalvar das válvulas tricúspide e pulmonar levando a uma combinação de insuficiência e estenose valvulares do coração direito.
As alterações mais encontradas são insuficiência tricúspide e a estenose pulmonar. A válvula tricúspide encontra-se envolvida na grande maioria dos casos de doença carcinoide cardíaca.
As lesões valvulares no coração esquerdo-mitro aórtico ocorrem em aproximadamente 15% dos pacientes com doença carcinoide cardíaca – principalmente naqueles com foram oval patente ou em casos de tumores nos brônquios, pois há inativação dos peptídeos nos capilares pulmonares.
Outra complicação, porém mais rara, de tumores localizados no intestino são as metástases para o coração – o ecocardiograma as identifica como massas não infiltrativas bem circunscritas e homogêneas, medindo em torno de 1,0 cm.
O diagnostico frequentemente é feito pelo ecocardiograma transtorácico, porém a ressonância magnética cardíaca pode nos dar informações adicionais na avaliação valvar, função ventricular direita e no volume das cavidades direitas.
Laboratório
Biomarcadores:
- A cromogranina A (CgA) é um marcador utilizado para diagnóstico de tumores neuroendócrinos;
- O NT-proBNP é um biomarcador importante de disfunção ventricular.
Observou-se que a associação destes biomarcadores estava associada a um prognóstico pior.
Tratamento
Tem sido preferido o implante de prótese biológica pela não necessidade de anticoagulação em pacientes com comprometimento hepático, por expectativa de vida menor que a duração da bioprótese.
A anticoagulação mandatória na prótese mecânica apresenta risco aumentado de sangramento na embolização da artéria hepática ou em procedimentos cirúrgicos citoredutores. As plastias isoladas manteriam o tecido valvular doente.
Concluindo ainda não há consenso em relação a prótese, embora aparentemente seja mais racional a opção pela bioprótese.