Síndrome de Lutembacher: você sabe diagnosticar?

A síndrome de Lutembacher trata-se de uma entidade pouco comum, descrita pela primeira vez por Martineau em 1865, sendo revista em 1916 por Lutembacher.

A síndrome de Lutembacher trata-se de uma entidade pouco comum, com incidência em torno de 0,001/1.000.000. Martineau a descreveu pela primeira vez em 1865, sendo revista em 1916 por Lutembacher.

Síndrome de Lutembacher

Por definição, essa síndrome caracteriza-se pela combinação de estenose mitral, congênita ou adquirida, com defeito do septo interatrial – geralmente tipo ostium secundum, mas hoje em dia também consideramos o defeito iatrogênico – decorrente de punção transeptal em uma valvoplastia mitral.

Fisiopatologia

Hemodinamicamente essa síndrome depende: do tamanho da comunicação interatrial (CIA) e dos diferentes graus de gravidade da estenose mitral. No início, o shunt – o fluxo sanguíneo – ocorre do átrio esquerdo para o direito, levando à dilatação das câmaras direitas com consequente disfunção das mesmas.

Encontramos diferentes graus de hipertensão pulmonar e insuficiência tricúspide, por isso não encontramos a congestão pulmonar que ocorre na estenose mitral isolada. Também há redução do fluxo sanguíneo para o ventrículo esquerdo.

Quadro clínico

Fadiga, intolerância ao esforço, palpitações, predisposição a apresentar arritmias atriais – principalmente a fibrilação atrial.

Ao exame físico, pulsos arteriais de menor amplitude; na ausculta cardíaca, achados compatíveis com a estenose mitral hiperfonese de b1-ruflar diastólico estalido de abertura – podemos auscultar o desdobramento fixo da segunda bulha e um sopro proto-mesodiastólico no foco pulmonar.

Exames complementares

No eletrocardiograma (ECG) podemos encontrar bloqueio do ramo direito, hipertrofia ventricular direita com sobrecarga de câmaras direitas e, em alguns casos, a fibrilação atrial.

O ecocardiograma é o método padrão-ouro para diagnosticar a SL. Possui o grande benefício de não ser invasivo e ter boa acurácia para avaliar o DAS e a EM – além de quantificá-la.

Tratamento

Pode ser percutâneo ou cirúrgico.

A correção percutânea – valvoplastia mitral com balão – é indicada para pacientes elegíveis com critérios de Block e oclusão septal com dispositivo protético.

O tratamento cirúrgico envolve cirurgia aberta com o fechamento do defeito septal e comissurotomia mitral ou implante de prótese-metálica ou biológica.

Conclusão

Se não for diagnosticada precocemente com abordagem cirúrgica ou percutânea a SL pode ocasionar grave insuficiência cardíaca direita e hipertensão pulmonar, daí a importância da precisão em sua detecção.